Тестикулярная феминизация
Синдром тестикулярной феминизации (синдром Саважа) характеризуется первичной аменореей, отсутствием вторичных половых признаков, отсутствием матки, лобковых и аксиллярных волос. Фенотип женский, кариотип мужской ХY. Имеются яички (в паховых каналах, в брюшной полости или в больших половых губах). Синдром является проявлением мужского псевдогермафродитизма.
Тестикулярная феминизация является следствием нечувствительности мужских эффекторных органов к андрогенам.
Клинические проявления
В период полового созревания у «девочек» не развиваются вторичные половые признаки, первичная аменорея. Отсутствуют яичники, матка, влагалище не развито и заканчивается слепо. Имеются яички, расположенные в брюшной полости.
|
