Гипопитуитаризм
Гипопитуитаризмом (хроническая недостаточность передней доли гипофиза) называют хроническое заболевание, при котором происходит снижение или полное прекращение синтеза тропных гормонов гипофиза. Первичный тип возникает при непосредственном поражении гипофиза; вторичный – при патологии гипоталамуса, вследствие чего уменьшается выработка гормонов, стимулирующих функцию гипофиза.
Причинами гипопитуитаризма могут являться:
1. Опухоли: аденомы передней доли гипофиза, опухоли центральной нервной системы (краниофарингиомы, менингиомы, метастазы в гипофиз).
2. Синдром Шихана – послеродовой некроз передней доли гипофиза. Во время беременности увеличивается кровоснабжение передней доли гипофиза, она становится чувствительной к гипоксии, и при резком уменьшении кровотока при гипотонии возможно развитие некроза передней доли гипофиза.
3. Спонтанные геморрагические инфаркты гипофизарной опухоли (гипофизарная апоплексия) – проявляются сильной головной болью, нарушением зрения, стимптомами менингизма, однако иногда протекают в слабой форме, после чего развивается хроническая недостаточность гипофиза.
4. Инфильтрационные заболевания: гемохроматоз – избыток негемоглобинного железа в организме. При этом заболевании происходит откладывание лишнего железа в различных органах, в т.ч. в гипофизе, вследствие чего повреждаются его клетки и развивается хроническая недостаточность передней доли гипофиза. Первыми признаками болезни является гипогонадизм (из-за недостатка гонадотропинов), затем проявляются признаки недостатка ТТГ, АКТГ, гормона роста; саркоидоз – проявляется несахарным диабетом, недостаточностью гипофизарных тропных гормонов и недостаточностью гипоталамических гипофизотропных гормонов; гистиоцитоз Х вызывается инфильтрацией нормально дифференцированными гистиоцитами органов и тканей, в т.ч. гипоталамуса.
5. Травмы. Тяжёлые травмы головы могут явиться причиной недостаточности передней доли гипофиза.
6. Иммунологические причины. Лимфоцитарный гипофизит проявляется в инфильтрации гипофиза лимфоцитами и плазматическими клетками, которые разрушают его переднюю долю.
7. Ятрогенные причины – хирургическое удаление аденом гипофиза, радиационное облучение гипофиза.
8. Инфекционные заболевания: сифилис, туберкулёз, грибки.
9. Идиопатическая недостаточность передней доли гипофиза – наследственное генное заболевание, связанное с Х-хромосомой.
10. Недостаточность отдельных видов клеток передней доли гипофиза.
Клинические проявления гипопитуитаризма обусловлены 2-мя причинами: недостаточностью тропных гормонов гипофиза и проявлениями непосредственно со стороны гипофиза.
Недостаток тропных гормонов гипофиза вызывает вторичную недостаточность соответствующей железы.
Недостаток ТТГ приводит к снижению функции щитовидной железы, уменьшению выработки тиреоидных гормонов, главным образом, тироксина, в результате чего развивается вторичный гипотиреоз. Зоб отсутствует (хотя зоб может отсутствовать и при первичном гипотиреозе в результате атрофии щитовидной железы), в сыворотке крови низкий уровень ТТГ, низкий уровень тироксина(Т4). Содержание трийодтиронина обычно в пределах нормы, так как щитовидная железа компенсаторно увеличивает его синтез, а также увеличивается периферическое превращение Т4 в Т3.
Недостаток АКТГ. В результате недостаточной стимуляции коры надпочечников появляется вторичный гипокортицизм – недостаток кортизола и надпочечниковых андрогенов. В сыворотке крови нормальный или низкий уровень АКТГ и кортизола.
Недостаток гонадотропинов (ФСГ и ЛГ) приводит к вторичному гипогонадотропному гипогонадизму. У женщин проявляется олигоменореей, аменореей, бесплодием. У мужчин снижается либидо, может возникнуть импотенция, бесплодие. В сыворотке крови низкий уровень ФСГ и ЛГ, у женщин пониженное содержание эстрадиола и прогестерона, у мужчин низкий уровень тестостерона.
Недостаток гормона роста. Проявляется у детей задержкой роста, у взрослых – уменьшением мышечной массы. В сыворотке низкое содержание гормона роста.
Недостаток пролактина. Возникает при тяжёлом гипопитуитаризме вследствие поражения всего гипофиза (при удалении гипофиза или диструкции). Клинически проявляется только при возникновении заболевания в период лактации у женщин (синдром Шихана), наблюдается недостаточная лактация или её полное отсутствие.
Клинические проявления, вызванные опухолью гипофиза. При опухоли гипофиза могут возникать головные боли, нарушения зрения, ограничение поля зрения, отёк зрительного нерва.
Диагностика
В клинической картине проеобладают симптомы гормональной недостаточности щитовидной железы, коры надпочечников и половых желёз. В сыворотке крови низкое содержание гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ), ТТГ, АКТГ, гормона роста. Также снижены концентрации гормонов периферических эндокринных желёз – тироксина, кортизола, эстрадиола, тестостерона.
Для диагностики опухоли гипофиза проводят компьютерную томографию или МРТ.
При изолированной недостаточности гипофиза наблюдается дефицит одного из гормонов передней доли гипофиза.
Лечение
Лечение вторичного гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма планируется так же, как и лечение первичной патологии этих желёз. Лечение гипотиреоза проводят левотироксином, гипокортицизма – гидрокортизоном или преднизолоном. При вторичном гипогонадизме у женщин применяют заместительную терапию эстрогенами и прогестинами.
Для лечения недостатка гормона роста используют человеческий гормон роста.
При аденоме гипофиза назначают хирургическое, радиологическое и консервативное лечение.
Другие заболевания гипофиза
|
