17-альфа-гидроксипрогестерон (17-ОНР) в сыворотке (тест на адреногенитальный синдром)

17-альфа-гидроксипрогестерон является предшественником кортизола, вырабатывается в надпочечниках, яичниках, яичках, плаценте.


Содержание 17-ОНР в сыворотке в норме (нг/мл)

Дети пубертатного возраста:
мальчики	0,1 – 0,3
девочки	0,2 – 0,5
Женщины:
фолликулярная фаза	0,2 – 1,0
лютеиновая фаза	1,0 – 4,0
постменопауза	<0,2

Концентрацию данного соединения в крови определяют с целью диагностики адреногенитального синдрома (АГС). Он сопровождается нарушением эндокринной секреции коры надпочечников в виде гиперпродукции гормонов одной группы и снижения выработки соединений другой группы. Высокий уровень 17-ОНР в крови или амниотической жидкости свидетельствует о наличии АГС.

В основе адреногенитального синдрома лежит наследственная недостаточность различных ферментов (21-гидроксилазы, 17-гидроксилазы, 11-бета-гидроксилазы и др.), которые участвуют в синтезе стероидных гормонов. Общим для всех форм заболевания является нарушение синтеза кортизола. Наиболее часто встречается дефицит энзима 21-гидроксилазы, который необходим для превращения 17-альфа-гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол и далее в кортизол.

Клинически патология проявляется в неспособности организма удерживать натрий, потери его с мочой, дегидратации, коллапсе. Смерть детей с адреногенитальным синдромом наступает обычно в первые недели жизни. Важную роль в диагностике АГС, вызванного дефектом 21-гидроксилазы, играют определение 17-ОНР, ДГЭА-С и тестостерона в крови, а также экскреция 17-КС с мочой.